再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是一种身体新生成的血细胞不足时出现的病症。患者会感到疲劳,更容易感染和出血失控。
再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病,可以在任何年龄段发病。它可能突然发生,也可能缓慢发展、逐渐恶化。病情可能轻微,也可能很严重。
再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血,也可能需要干细胞移植,即骨髓移植。

症状疲劳、气短、皮疹、头晕、头痛、发热
医学专科肿瘤学、血液学

病因

“再生障碍性贫血”一词是指各类血细胞的生成均受到抑制时发生的贫血。如果只是红细胞生成受到抑制,则称为纯红细胞再生障碍性贫血。

 

当再生障碍性贫血的病因无法诊断时(称为特发性再生障碍性贫血),其病因很可能是 自身免疫疾病,导致免疫系统抑制骨髓干细胞。

 

其他病因包括

感染细小病毒、埃-巴二氏 (Epstein Barr) 病毒、巨细胞病毒等病毒
射线照射
毒素(如苯)
化疗药物和其他药物(如氯霉素)
怀孕
肝炎

症状

再生障碍性贫血的症状通常在数周至数月内缓慢发展。

贫血导致疲劳、虚弱和苍白。白细胞减少导致容易感染。血小板减少导致容易淤青和出血。

诊断

血液检查
骨髓检查

 

有贫血症状者均需接受血液检查。当血液检查显示所有血细胞的数目均减少时,需进行骨髓检查。

 

如果显微镜下 检查骨髓样本(骨髓活检)发现骨髓细胞急剧下降,则可诊断再生障碍性贫血。

治疗

干细胞移植

 

若不立即接受治疗,重度再生障碍性贫血患者可能会死亡。 输注红细胞、血小板和生长因子可以暂时增加红细胞、白细胞和血小板的数目。

 

干细胞移植是再生障碍性贫血的常用疗法,因为它有可能治愈该病,干细胞配型成功的较年轻患者的治愈率更高。如果无法实施干细胞移植,患者会被给予抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素,以抑制免疫系统并使骨髓干细胞再生。

适用药品

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